¿Qué son las «anomalías vasculares» (AVs)?
Este concepto lo que trata es de englobar bajo un mismo nombre un grupo de patologías muy heterogéneo, donde se comparte el hecho de que una alteración vascular es el origen del problema, sea congénito o adquirido.
¿Hay una clasificación?
Desde el siglo pasado se viene hablando de ellas, pero la falta de consenso a la hora de asignar un nombre a cada entidad, ha sido un verdadero problema. A lo largo de estos años se ha usado un mismo nombre para denominar a patologías diferentes y, al mismo tiempo, la misma patología pueden tener nombres distintos según la especialidad del médico que la esté tratando. Por este motivo, grupos de trabajo como la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) han tratado de homogeneizar estas diferencias de nomenclatura para intentar hablar todos en el mismo idioma. Según esta clasificaciónn habrán dos grupos principales: los tumores y las malformaciones. En el grupo de tumores existe una proliferación endotelial (mitosis) y generalmente están ausentes al nacimiento, mientras que las malformaciones consisten en un problema en la morfogénesis vascular que está presente desde el nacimiento y tienden a crecer con el paciente a medida que pasan los años. Estos son conceptos generales pero dada la diversidad de patologías incluidas, no todas cumplirán estas normas.
La problemática con la nomenclatura
Cuando alguien se convierte en médico y posteriormente acaba su especialidad, tiene una formación completa en un área específica de la medicina. Esto le permitirá desempeñar tareas de alto nivel en un campo concreto del conocimiento médico vigente. Sin embargo, hay grupos de enfermedades que no forman parte de una especialidad en concreto por la heterogeneidad de la patología. Esto ha hecho que desde diferentes especialidades y puntos del planeta, cada grupo de trabajo haya hecho sus avances, perpetuando estas divergencias en el tiempo, hasta las últimas décadas.
Lectura de artículos sobre AVs: ¿hablamos en el mismo idioma?
Por todo lo comentado anteriormente, al leer artículos sobre esta temática debemos de valorar si usamos la misma clasificación. Podemos decir que usar diferentes clasificaciones es como hablar distintos «idiomas». Por ejemplo, el término «hemangioma de partes blandas» ha sido ampliamente usado para referirse a lo que según la ISSVA se corresponde con una malformación venosa. En definitiva, la lectura de artículos sobre AVs debe de ser una lectura crítica para no confundir términos.
Papel de las pruebas de imagen en las AVs. Diagnóstico diferencial.
La entrevista clínica y la exploración física son la base del manejo inicial de las AVs y, posteriormente, en casos determinados podrá ser útil la realización de pruebas complementarias para un adecuado diagnóstico diferencial o incluso confirmar esa sospecha diagnóstica inicial. Es importante seguir este orden puesto que una misma imagen puede ser explicable por distintas enfermedades (solapamiento radiológico). Por tanto, la confirmación diagnóstica requiere concordancia de clínica e imagen (o incluso un estudio histológico o genético) y en caso de dudas habrá que valorar cada caso de forma individual.
Las pruebas de imagen más empleadas son la ecografía y la resonancia. La ecografía suele servir como aproximación diagnóstica inicial, previo a la realización de una resonancia magnética. No obstante, en las lesiones más superficiales la ecografía puede ser suficiente. A la hora de escoger las pruebas de imagen a realizar se deberán de tener en cuenta las particularidades de cada prueba de imagen.
La mayor parte de las AVs que se diagnostican por pruebas de imagen, suelen ser las mismas entiendades (malformaciones venosas, hemangioma infantil…), no obstante se han de tener en cuenta una serie de consideraciones de las pruebas de imagen:
- No siempre serán necesarias dado que si el comportamiento clínico es típico y su localizalización es superficial, la exploración física +/- estudio histológico pueden ser suficientes.
- La clasificación de la ISSVA está en constante renovación y en los últimos años ha incorporado la genética de las lesiones. Las clasificación inicial de los años 90 se basaba en el comportamiento clínico, radiológico y anatomopatológico de las AVs, pero en los últimos años se está dando peso a la genética como guía para agrupar las enfermedades. Esto contribuye a una mayor comprensión de la patología y el posible establecimiento de dianas terapéuticas, si bien desde el punto de vista radiológico puede significar una mayor complejidad al haber lesiones con una apariencia radiológica diferente a pesar de tener la misma mutación.
- La escasa casuística y el solapamiento en la apariencia radiológica de algunas AVs pueden ser una limitación a día de hoy si nos basamos sólo en las pruebas de imagen. No obstante la ecografía dermatológica es un campo que razonablemente crecerá con el paso del tiempo lo que aportará información de cómo se manifiestan por imagen estas lesiones que antes no eran tan «fotografiadas». En las AVs donde no existan claros criterios que la definan radiológicamente lo más interesante será entender histología para deducir cómo se podría expresar en la imagen.
- No se debe de olvidar tampoco que el hecho de que una lesión esté muy vascularizada (clínicamente o por imagen) no implica necesariamente que se trate de una AV.
Referencias útiles:
- Rahul Gupta et al. Pediatric Vascular Anomalies: A Clinical and Radiological Perspective. Indian J Radiol Imaging 2024;34:103–127
- Shatzkes et al.Vascular anomalies: Description, classification and nomenclature. Appl Radiol.2018; 47(9):8-13
- Mulliken JB. Classification of Vascular Anomalies. In: Mulliken JB, Burrow PE, Fishman SJ, eds. Mulliken & Young’s Vascular Anomalies Hemangiomas and Malformations, 2ndEdition. Oxford: Oxford University Press; 2013:22.
- Hassanein AH, Mulliken JB, Fishman SJ, et al. Evaluation of terminology for vascular anomalies in current literature. Plast Reconstr Surg. 2011; 127(1):347–351.
- Greene AK, Rogers GF, Mulliken JB. Intraosseous “hemangiomas” are malformations and not tumors. Plast Reconstr Surg. 2000; 119(6):1949-1950; author reply 1950.
- Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982; 69(3):412-422.
Este artículo ofrece una visión muy general de la patología para profesionales que acaban de empezar a trabajar con anomalías vasculares. Además ofrece material de consulta de referencia, que cada usuario deberá de valorar su utilidad según cada caso particular.
